Hvad er Lennox-Gastaut syndrom?

Hvad er Lennox-Gastaut syndrom?

Sidste ændring: 03 maj, 2018

Lennox-Gastaut syndrom forekommer i omkring 3 til 6 procent af børn med epilepsi, og er mere almindeligt hos drenge end hos piger. Det begynder at komme frem omkring 3 til 5 års alderen, og i næsten halvdelen af tilfældene er årsagen ukendt. Klinisk, ud over de epileptiske anfald, begynder børnene også at udvise kognitiv forringelse, og udvise et uregelmæssigt hjernebølge mønster. I næsten alle tilfælde er den kognitive forringelse tiltagende.

Patienterne har svært ved at lære, oplever hukommelsestab og forandringer af psykomotorikken. Halvdelen af dem, som når til voksenalderen, er meget handicappede, og kun en meget lille procentdel kan være selvstændige. Forsinket kognitiv udvikling er næsten altid til stede i Lennox-Gastaut syndromet.

Omkring 5% af patienterne med Lennox-Gastaut syndrom dør af sygdommen eller af komplikationer, som er forbundet med sygdommen, inden for de først 10 år af sygdommen. Symptomerne bliver ofte værre i pubertetsalderen og voksenlivet, og kan være årsag til mange følelsesmæssige problemer og skavanker. Derfor fokuserer nuværende behandlinger på at forbedre livskvaliteten hos patienten.

Lennox-Gastaut syndrom – symptomer

Lennox-Gastaut syndrom er en alvorlig form for barndomsepilepsi, som indtræffer samtidig med, at der sker en forværring af den intellektuelle kapacitet og der er problemer med udviklingen. Anfaldene plejer normalt at begynde omkring fire-års alderen. De kan variere i form, men de følgende er de mest normale:

  • Toniske anfald: stivhed i kroppen, ingen kontrol over øjenbevægelserne, udspilede pupiller og ændringer i vejrtrækningsmønsteret.
  • Atoniske anfald: kortvarigt tab af styrke af muskler og bevidsthed, som er årsag til, at personen falder pludseligt (hvilket kan være meget farligt).
  • Atypiske fraværs-anfald: fraværende blik, som er stift fokuseret, reagerer ikke på ydre stimuli.
  • Myoklone anfald: kramper i muskler.
Barn med Lennox-Gastaut syndrom foran tavle

Sommetider forekommer anfaldene ofte, og andre gange er der kortvarige perioder, hvor de ikke forekommer. De fleste børn, som lider af Lennox-Gastaut syndrom, oplever en grad af forringelse i den intellektuelle funktion og bearbejdning af informationer, så vel som forsinket udvikling og adfærdsforstyrrelser.

Medfølgende problemer

Med Lennox-Gastaut syndrom følger der normalt andre alvorlige adfærdsforstyrrelser med, såsom:

  • Hyperaktivitet.
  • Aggression.
  • Autistiske tendenser.
  • Personlighedsforstyrrelser.
  • Jævnlige psykotiske symptomer.

Helbredskomplikationer, som ofte forekommer sammen med sygdommen, inkluderer neurologiske lidelser som tetraplegi, hemiparese, ekstrapyramidale lidelser og forsinkelser i den motoriske udvikling. Tidlig frembrud kan indtræffe og gøre det umuligt at vide, om det er en fortsættelse af Wests syndrom (infantile spasmer), eller ikke. Men syndromet kan også opstå i den sene barndom, ungdom eller selv i voksenlivet.

Patienter kan udvise uregelmæssige hjernebølge kompleksiteter i en EGG (Elektroencefalografi), mentale udviklingsforsinkelser, problemer med at håndtere kriser og en dårlig reaktion på antiepileptika. Børn har en usikker prognose angående deres mentale udvikling og krisehåndtering. Men der er ikke én tilgrundliggende patologi – Lennox-Gastaut syndrom kommer af mange forskellige årsager.

Årsager og behandlinger

De mest normale årsager er:

  • Genetiske sygdomme.
  • Neurocutanous sygdomme.
  • Posttraumatisk hypoksisk-iskæmisk encefalopati.
  • Meningitis.
  • Misdannelser i hjernen.
  • Perinatal asfyksi (iltmangel).
  • Alvorlig hjerneskade.
  • Infektioner i det centrale nervesystem.
  • Nedbrydende sygdomme.
  • Arvelige stofskiftesygdomme.

I 30-50% af tilfældene er årsagen uklar. Behandlingen er meget vanskelig, da sygdommen er meget modstandsdygtig overfor konventionel terapi. De lægemidler, som i første omgang bruges, inkluderer valproat og benzodiazepin (dvs. clonazepam, nitrazepam, clobazam), afhængig af den type epilepsianfald, patienten oftest oplever.

Generelt bliver mere end én form for medicin ordineret for at mindske eller dulme symptomerne. Patienten kan for eksempel tage en blanding af lamotrigin, valproat eller topiramate. Forbedring ses hos visse børn, men normalt opbygger de over tid en tolerance overfor medicinen, så meget endda, at de mister evnen til at kunne kontrollere anfaldene.

Behandlingen varer livet ud, da der ikke er nogen kur. Det primære mål er at forbedre patientens livskvalitet ved at reducere hyppigheden af de epileptiske anfald, selv om det ikke er muligt at blive 100% rask. Udover medicinen eksisterer der andre behandlingsmuligheder, inklusiv ketogenisk kost, stimulation af vagusnerven og kirurgisk behandling. 

I dag kan den langsigtede prognose tage modet fra en, med en dødelighedsprocent på 10, før de bliver 11 år. Det gode er, at forskere arbejder hårdt hver dag på at forbedre de tal, og har allerede gjort nogle store fremskridt i de seneste par år, takket være teknologiens udvikling.

Piller mod Lennox-Gastaut syndrom

Mere information

Eksperter er enige om de observationer, de gør sig om anfaldenes særegenhed, hyppighed og stærke natur. Men når det kommer til typen af anfald, så afviger meningerne. Faktisk er det normalt for dem at være kortfattet og endda gå ubemærket hen.

Et andet fast særpræg er den generelt alvorlige mentale ændring, som ses i patienten, hvad angår både intelligens og personlighed. Den mentale udviklingsforsinkelse vedbliver eller blive værre i de fleste tilfælde. Det er normalt forbundet med hjernesvind, som kan bekræftes ved hjælp af elektroencephalogram (EGG) undersøgelse eller en CT-skanning.

Den reducerede evne til at lære virker til at være relateret til hyppigheden af anfaldene, forekomsten af vedvarende forvirringstilstande i form af status epilepticus og psykotiske symptomer. Og ej at forglemme udtagelse fra skolen og alt for meget terapi. Patientens mentale tilstand påvirkes ofte af præpsykotiske eller psykotiske personlighedsforstyrrelser og autisme.

Kildehenvisning

David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Síndrome de Lennox-Gastaur, una revisión actualizada. Revista chilena de epilepsia. 3, 42-45.

Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos M, Torres-Falcón A,et al. (2010). Síndrome de Lennox-Gastaut en España: estudio epidemiológico retrospectivo y descriptivo. Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Caracterización etiológica del síndrome de Lennox-Gastaut sintomático. Revista Cubana de Pediatría. 84(1), 22-32.

Det kan interessere dig ...
Kender du til Wernicke-Korsakoff syndrom?
Udforsk SindetRead it in Udforsk Sindet
Kender du til Wernicke-Korsakoff syndrom?

Det er en kendsgerning, at overdreven alkoholindtagelse forårsager forstyrrelser, hvad enten det er intens eller kronisk, i vores centralnervesystem. Det er tilfældes med Wernicke-Korsakoff syndrom.