Disintegrativ forstyrrelse i barndommen

Har du hørt om disintegrativ forstyrrelse i barndommen? I dagens artikel vil vi beskrive det og fortælle dig om dets årsager, såvel som informere dig om de nuværende behandlingsmuligheder. 

Skrevet og kontrolleret af psykolog Cristina Girod de la Malla.

Sidste ændring: 17 juli, 2023

Disintegrativ forstyrrelse i barndommen er sjældent. Det forårsager et betydeligt tab af tidligere tilegnede færdigheder mellem 2-års og 10-års alderen. Det er også kendt som Hellers syndrom, dementia infantilis, symbiotisk psykose og disintegrativ psykose. 

Det plejede at være en del af de omsiggribende udviklingsforstyrrelser sammen med autisme, Retts syndrom og Aspergers sygdom i DSM-IV-TR. 

Det forsvandt dog fra DSM-5, og læger diagnosticerer det kun, hvis kriteriet for autismespektrumforstyrrelse er der, som “autismespektrumforstyrrelse associeret med en kendt medicinsk lidelse” (disintegrativ forstyrrelse i barndommen).

Denne artikel vil fortælle dig om symptomerne på disintegrativ forstyrrelse i barndommen, hvordan læger diagnosticerer det, hvad der forårsager det samt de bedste behandlingsmuligheder for disse børn.

En lille smule historie

Omkring år 1905 beskrev Sante de Sanctis (1862-1953), der var en italiensk læge, psykolog og psykiater, et billede lig den disintegrative forstyrrelse hos børn. Han skabte en kategori med tidlig demens, hvori han inkluderede adskillige sygdomme, der havde mental retardering som et symptom. 

Senere i 1908 beskrev Theodor Heller, der var en østrigsk underviser, adskillige tilfælde med disintegrativ forstyrrelse. Det bestod af en lidelse, der begyndte omkring 4-års alderen efter en periode med normal udvikling. Derfor er disintegrativ forstyrrelse også kendt som Hellers syndrom.

Navnet “symbiotisk psykose” er på grund af Margaret Mahler, der fremhævede bidraget af medfødte faktorer til en form for børnepsykose, der forekom mellem 3- og 6-års alderen. Hun refererede til det som en symbiotisk psykose.

Diagnose af disintegrativ forstyrrelse

Som du har læst ovenstående, eliminerede DSM-5 denne lidelse fra listen over dets medicinske sygdomme. Autisme spektrum forstyrrelse har dog specifikationen “associeret med en kendt medicinsk lidelse”. Det gør diagnosen af denne tilstand mulig (hvis et barn møder de diagnostiske kriterier) sammen med disintegrativ forstyrrelse. 

DSM-IV-TR inkluderede de diagnostiske kriterier for denne lidelse. Der er tilsyneladende en normal udvikling i løbet af de første 2 år af livet. Det manifesterer sig ved tilstedeværelsen af kommunikation, sociale relationer, leg og adaptiv adfærd typisk for alderen.

Man kan dog opleve betydelige tab af færdigheder, der allerede er tilegnet, fra 2-års alderen og før 10-års alderen i mindst to af følgende områder:

• Først og fremmest er der det ekspressive og receptive sprog. 
• Sociale færdigheder eller adaptive adfærd.
• Kontrol over tarm eller blære.
• Leg.
• Motoriske færdigheder.

Ydermere skal der være ændringer i to af de følgende områder. Disse sammenfalder med de ændringer, der er karakteristiske for autisme: Kvalitativ ændring af social interaktion og kommunikation eller gentagende eller stereotype mønstre ved adfærd, interesser og aktiviteter.

Afslutningsvis kan disse symptomer ikke blive forklaret bedre af tilstedeværelsen af andre omsiggribende udviklingsforstyrrelser eller af tilstedeværelsen af skizofreni for at stille diagnosen. Det er en forudsætning.

Symptomer på disintegrativ forstyrrelse i barndommen

• Tab af sprogrelaterede færdigheder. Børn mister tilegnet ordforråd og evnen til at kommunikere med andre, inklusiv den recepetive evne.
• Problemer med sociale relationer og adaptiv adfærd. Der er en reduceret interaktion med jævnaldrende og familie, der driver børn i isolation. Det er på grund af en komplet mangel på interesse for miljøet.
• Tab af motoriske færdigheder. Børn begynder at opleve problemer med de grovmotoriske færdigheder, såsom at løbe (eller gå i mere alvorlige tilfælde). Dette manifesterer sig som regel sammen med klare problemer med de finmotoriske færdigheder (gribe fat i objekter med hænderne).
• En manglende evne til at kontrollere tarmen og blæren. Børn tilegner sig som regel kontrol over tarmen og blæren, når de er mellem 2 og 4 år. De børn, der har denne lidelse, mister som regel denne evne.
• Kvalitativ ændring af social interaktion, der kan manifestere sig selv ved mangler i non-verbal kommunikation, manglende evne til at etablere sociale relationer eller mangel på social eller emotionel gensidighed osv.
• Stereotyp adfærd og begrænset interesse, såsom ufleksibel overholdelse af visse rutiner, intolerance over for forandring, motoriske manerer og stereotyper og fremmede interesser (såsom en interesse i kanter på ting i stedet for interesse i objektet i sig selv).

Årsag og behandling af disintegrativ forstyrrelse i barndommen

Etiologien, hvilket betyder oprindelsen, af disintegrativ forstyrrelse i barndommen er ikke helt klarlagt. Konkrete mekanismer mangler stadig at blive fundet.

Der er dog nogle mulige årsager til forekomsten af denne lidelse, såsom skader på centralnervesystemet under udviklingen og forekomsten af nogle neurologiske sygdomme såsom tuberøs sklerose. Der er dog ingen evidens for dette på nuværende tidspunkt.

Som vi har nævnt ovenstående, er disintegrativ forstyrrelse i barndommen en sjælden lidelse (mere hyppig hos drenge), og der er ingen kur for det. Det, lægerne kan gøre, er derfor at tilbyde visse behandlingsmuligheder, der gør det muligt at forbedre helbredet og livskvaliteten hos disse børn og fremme de færdigheder, de bevarer.

Interventioner

De er som regel multidisciplinære:

• Farmakoterapi kan hjælpe med at reducere stereotyp adfærd (selvpåført i mange tilfælde) og symptomerne på andre samtidige sygdomme.
• Ernæringsterapi garanterer tilførslen af næringsstoffer, og det er vigtigt, fordi disse børn ofte har problemer med at tygge og synke mad.
• Adfærdsterapi hjælper med at reducere uønsket adfærd, såsom stereotypi, og det hjælper med at forbedre enhver bevaret færdighed. Faktisk kan børn genudvikle en tabt færdighed i nogle tilfælde.
• Alternative terapier ledsager som regel medicinsk og adfærdsmæssig behandling. Musik- og hesteterapi bliver ofte brugt og har beviste fordele. Ikke kun for børn med disintegrativ forstyrrelse, men også for dem med andre neuroudviklingsmæssige lidelser.

Per definition opstår disse symptomer mellem 2- og 10-års alderen. De kan opstå pludseligt eller komme snigende, og de kan ledsages af prodromale symptomer såsom irritabilitet, hyperaktivitet, angst eller små tab i nogle færdigheder. 

Når der er en etableret omvæltning, kan de lave nogle små forbedringer. De sociale, kommunikative og adfærdsmæssige mangler er dog konstante og stabile livet igennem. Derfor er enhver behandling velkommen, der tilbyder forbedring i symptomerne og livskvaliteten, uanset hvor lille forbedringen er.