Progressiv Supranukleær Parese (PSP): Hvad er det?

Progressiv supranukleær parese er en neurodegenerativ sygdom, der opstår af ukendte årsager. Den kan ramme en persons motoriske og kognitive evner samt mentale tilstand.

Progressiv supranukleær parese er en ekstremt sjælden sygdom, der rammer finmotorikken, kognitionen, følelserne og andre ting. For eksempel kan personer, der får sygdommen, få problemer med at bevæge sig, balancere og tale.

Lidelsen rammer omkring 6 personer for hver 100.000. Det betyder, at det også er et syndrom, der ikke er blevet forsket ret meget i, og som vi derfor ikke ved så meget om. Det betyder desværre også, at behandlingen stadig ikke er ret præcis.

Progressiv supranukleær parese (PSP)

Jiménez-Jiménez (2008) definerede det som en neurodegenerativ sygdom, der skaber en ophobning af neurofibrillære sammenfiltringer i neuronerne og gliacellerne. Det formindsker langsomt disse områder og vil til sidst forhindre dem i at sende beskeder til pandelappen.

Indtil der bliver forsket mere i sygdommen, kan vi ikke vide, hvad årsagen til den er. De to store teorier indtil videre er genetik og potentielle miljømæssige faktorer.

Det kliniske billede

Progressiv supranukleær parese påvirker hjernen på mange måder. Ardeno, Bembibre og Triviño (2012) opsummerede nogle af konsekvenserne:

• Problemer med finmotorikken. Dette inkluderer gangproblemer, ustabilitet i kropsholdningen og Parkinsons.
• Syn og problemer med øjenlåg.
• Kognitive og adfærdsmæssige problemer, såsom apati, depression og social isolation.
• Pseudobulbar affect. Dette er en følelsesmæssig forstyrrelse, der kan give ukontrollerede udbrud af latter, gråd, dysfagi, dysartri osv.

Varianter

I 1994 beskrev Lantos tre forskellige typer af progressiv supranukleær parese.

• Frontal PSP giver kognitive og adfærdsmæssige problemer.
• Den klassiske variant af PSP karakteriseres af ustabilitet i kropsholdning, oftalmoplegi (lammelse af øjet) og pseudobulbar affect.
• Parkinsons-varianten involverer akinetisk-rigide symptomer.

Diagnose

Sygdommen diagnosticeres efter døden, da det er meget svært at diagnosticere personen, mens vedkommende stadig er i live, delvist fordi sygdommen er så sjælden. Manglen på viden om sygdommen får også ofte læger til at forveksle den med andre.

Derfor foretager de fleste læger i dag differentialdiagnostik af Parkinsons, multipel systematrofi, kortikobasal degeneration, frontotemperal demens og Lewy Body demens.

Her er nogle af de redskaber, lægerne bruger for at stille denne diagnose:

• MR- scanning.
• SPECT-scanning for at få mere detaljerede billeder af patientens hjerne.
• Positronemissionstomografi.

Ifølge National Institute og Neurological Disorders and Stroke og Progressive Supranuclear Palsy Association, er der flere kriterier i forbindelse med diagnosen af denne sygdom:

Mulig progressiv supranukleær parese

• Gradvist progressiv sygdom med start hos personer over 40 år.
• Enten vertikal supranukleær parese eller både langsommere vertikale sakkader og fremskreden ustabilitet i kropsholdningen med fald i sygdommens første år.
• Ingen bevis på andre sygdomme, der kan forklare symptomerne.

Sandsynlig progressiv supranukleær parese

• Symmetrisk proksimal større end distal akinesi eller stivhed.
• Unormal nakkeposition, specielt skubbet bagud.
• Dårlig eller ingen virkning på Parkinsons ved levodopa-terapi.
• Tidlig dysfagi og dysartri.
• Tidlig kognitiv forringelse med mindst to af følgende: Apati, forringelse af abstrakt tænkning, forringet verbal udtryksevne, imiterende adfærd eller primitive reflekser.

Definitiv PSP

• Historie med mulig eller sandsynlig PSP.
• Histopatologisk bevis, som er typisk for denne sygdom.
• Tidlig kognitiv forringelse med mindst to af følgende symptomer: Apati, forringelse af abstrakt tænkning, forringet verbal udtryksevne, imiterende adfærd eller primitive reflekser.

Evaluering

Da denne sygdom er så sjælden, findes der ikke en konkret måde at evaluere den på. Lægerne må tage den et tilfælde ad gangen og lave forskellige tests, undersøgelser og snakke med hver patient.

Arnedo, Bembibre og Triviño (2012) har talt om, hvordan de evaluerede en specifik patient, og hvilke redskaber de brugte:

• Opmærksomhed: Trail Making Test, tryktæller, A-test og test af farveblindhed.
• Sprog: Boston Naming Test, semantik og fonetik, samtaler og sprogevaluering.
• Hukommelse: Ciffertest (WAIS-III), rumviddetest (WMS-III) og Rey-Osterrieth Complex Figure Test.
• Eksekutive funktioner: Matrix subtest (WAIS-III), lighedstest (WAIS-III) og Wisonsin Card Sorting Test.
• Visuelle og perceptuelle evner: Forskellige visuelle og perceptuelle tests.
• Bevægelse: Rey-OSterrieth Complex Figure Test, WAIS-III, grundlæggende transitive og intransitive bevægelser, bevægelsessekvens og evnen til at bruge objekter.
• Procesfart: Tests på tid.
• Psykopatologiske vurderingsskalaer: Et neuropsykiatrisk redskab.
• Funktionelle skalaer: Barthel Index og Lawton-Brody-skalaen.

Behandling og konklusion om progressiv supranukleær parese

Der findes endnu ikke nogen effektiv og konkret behandling af progressiv supranukleær parese. Det eneste, vi kan gøre lige nu, er at hjælpe patienterne med at holde symptomerne under kontrol, så de kan leve deres liv.

Vi kender nemlig ikke behandlingen, så målet er at sænke udviklingen af sygdommen og hjælpe patienten med at blive så selvstændig som mulig.

Behandlingen involverer flere specialister, blandt andet neurologer, psykologer og fysioterapeuter. Læger kan udskrive midler som L-DOPA, fluoxetin, amitriptylin eller imipramin til behandlingen. Nogle patienter går også i taleterapi, kognitiv stimulansterapi og ergoterapi.