Picks sygdom og den upassende adfærd, det forårsager

18 februar, 2021
Picks sygdom kan forvandle en respektfuld person til en uhøflig og uforskammet person. Det er en sjælden, degenerativ sygdom, der kan opstå mellem 40 og 50-års alderen. Vi vil analysere den i denne artikel. 

Fornærmelser, uventede og uhøflige kommentarer, berøring af andre, chikanerende adfærd og endda aggression. Patienter, der lider af Picks sygdom, lider under ubeskriveligt stress med denne unikke form for demens.

Få fænomener er mere chokerende end at se så radikal en ændring hos en person tæt på en, samt hvordan de pludselig ikke længere er i stand til at respektere grundlæggende sociale normer.

Picks sygdom er ikke en lige så almindelig degenerativ sygdom som Alzheimers. Faktisk påvirker det kun 0,02% af befolkningen (1 ud af 5500 i USA for eksempel). Sygdommens konsekvenser er dog både alvorlige og dødelige. Foruden dette opstår det tidligt – gennemsnitligt mellem 50 og 53-årsalderen.

Ikke desto mindre har eksperter diagnosticeret denne neurologiske sygdom hos unge folk, der blot er i deres 20’ere. Tragisk nok er det en sygdom med en meget kort forventet levetid. 

Trist nok er der ikke nogen kur, og behandlingen er ikke i stand til at stoppe den radikale adfærd og de personlighedsmæssige forandringer. Derfor er det ekstremt kompliceret og smertefuldt for patienter med denne sygdom.

Mange pårørende ender med at blive ofre for både fysiske og verbale aggressioner fra en far, mor eller bror, der plejede at vise dem kærlighed og respekt.

Lad os lære lidt mere om denne form for demens.

Mand, der griner

Picks sygdom: Klinisk billede og udløsere

Når vi taler om demens, er stereotypen Alzheimers sygdom. Ydermere relaterer vi ofte disse neurodegenerative sygdomme til meget specifikke symptomer: Forvirring, hukommelsestab og problemer med orientering.

Picks sygdom adskiller sig dog fra Alzheimers på adskillige og særlige måder. Det påvirker andre hjerneområder, og det har også unikke, biokemiske karakteristika. Ligeledes er de første symptomer, denne sygdom forårsager, forandringer i personligheden

Det er en alvorlig hjernelidelse, der består af tre meget specifikke faser. Trist nok ender det desværre med, at patienten dør på grund af den gradvise forringelse.

Hvad er oprindelsen?

Indtil nu ved eksperter stadig ikke, hvad der forårsager denne sygdom. Ændringerne fokuserer eksklusivt på frontal- og temporallapperne. Derfor forårsager det frontotemporal demens. Patienter med Picks sygdom udviser særheder, der blev opdaget af psykiateren Arnold Pick i Prag i 1892.

  • Der er nogle unormale substanser i de påvirkede frontale områder, der er kendt som Pick-stoffer.
  • Disse er mørke områder med ændringer i tau-protein. 
  • Kliniske studier, såsom det, der blev udført på Albert Einstein College i New York, indikerer, at denne form for demens som regel er progressiv og fatal omkring fire år efter diagnosen. Pick-stoffer degenererer og ændrer fuldstændigt neuronernes funktioner.
  • Foruden at påvirke frontal- og temporallapperne ændrer sygdommen også det limbiske system og hippocampus. Det er funktioner, som vi ved er forbundet med følelser og hukommelse.
  • Forekomsten er lav. For hver 100. patient med Alzheimers er der én med Picks sygdom.

Hvad er symptomerne på Picks sygdom?

Denne form for demens i de frontale områder skaber en hurtig forværring af de sociale evner. Folk ender med fuldstændig at miste deres evne til at acceptere og udføre almindelige normer.

  • Adfærdsmæssig disinhibition er observeret.
  • Folk udviser upassende og vulgær seksuel adfærd.
  • Folks personlighed skifter mellem vittigheder og aggression. De har en tendens til at behandle folk omkring dem med sarkasme. Efter noget tid vil de fornærme dem voldeligt, uafhængigt om de er familiemedlemmer eller ej.
  • Emotionel følelsesløshed, bemærkelsesværdige humørændringer, apati, irritation osv.
  • Depressiv symptomatologi udvikles.
  • Som sygdommen skrider frem, opstår der hukommelsestab, og patienter udviser lignende symptomer som ved Alzheimers sygdom. 
  • Ændringer i sproget, såsom ekkolali, opstår også. Dette er ufrivillige gentagelser af ord og fraser, som folk lige har hørt.
  • Det er også almindeligt, at der opstår hyperoralitet. Det er en lidelse, hvor folk putter alt, de kan finde, i munden.
  • Primitive reflekser, såsom at sutte, slingren med hovedet og ufrivillig griben er også almindelige manifestationer på Picks sygdom.
Ældre mand, der tager sig til hovedet

Er der en behandling for denne form for demens?

Vi ved, at jo tidligere denne sygdom begynder, des værre vil progressionen være, og des hurtigere vil patienten dø. Det er en ekstremt aggressiv form for demens, der påvirker folk omkring patienten i høj grad. Familien er vidne til, hvordan deres elskede pludselig bliver en helt anden person.

Det er også en sygdom, der opstår hos folk, der stadig er unge, og som gennemsnitligt vil dø inden for 6 eller 7 år, efter de første symptomer er opstået. Der er ingen kur, og den eneste behandling, der eksisterer, er for de emotionelle aspekter, såsom depression og emotionelle op- og nedture.

De mest komplekse aspekter af Picks sygdom er den ekstremt hurtige progression og de konstante ændringer, patienterne lider under. Det gør det meget svært at forsyne patienterne med en hurtig medicinsk respons for at forebygge disse ændringer. Vi ved dog, at sygdommen gennemsnitligt består af tre primære faser:

Sidst men ikke mindst er det meget vigtigt at forsyne familien med hjælp i disse situationer. Den emotionelle påvirkning er meget stor. Det er ikke nemt at drage omsorg for en patient med Picks, og de er nødt til at håndtere patientens hyperseksualitet og aggressivitet. Familien lider enormt og er nødt til at modtage konstant social og psykologisk støtte.

  • Henryk M. Wiśniewski, MD, PhD; Jay M. Coblentz, MD; Robert D. Terry, MD. Pick’s Disease A Clinical and Ultrastructural Study. Archives Neurology. 1972;26(2):97-108. doi:10.1001/archneur.1972.00490080015001
  • Takeda N., Kishimoto Y., Yokota O. (2012) Pick’s Disease. En: Ahmad SI (eds) Enfermedades neurodegenerativas. Avances en medicina experimental y biología, vol 724. Springer, Nueva York, NY
  • Patricia Lillo Z Cristián Leyton M (2016) Demencia frontotemporal, cómo ha surgido su diagnóstico.

    Enfermedades neurológicas degenerativas (Mayo 2016) DOI: 10.1016/j.rmclc.2016.06.005